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Fibrose kystique

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question:

- Est-il vrai qu'un enfant atteint de cette maladie n'a pas vécu plus de quelques années? Je vous remercie!

Réponse:


La fibrose kystique est la maladie génétique la plus courante de la population blanche. La condition se manifeste multisystémique, avec l'intérêt des organes exocrines (respiratoire, digestif et reproducteur du mâle). Il associe une maladie pulmonaire obstructive compliquée à des infections récurrentes et à une évolution invariablement fatale, une insuffisance pancréatique, une stérilité masculine à laquelle s'ajoute une hyper-concentration électrolytique de la sueur.
Une connaissance plus approfondie de la maladie a conduit à la découverte de formes incomplètes - moins graves.
Des traitements récents plus agressifs ont eu pour effet d'augmenter la durée de survie moyenne, qui est de 25 à 30 ans.
Les infections pulmonaires récurrentes sont la véritable caractéristique de l'évolution des patients atteints de mucoviscidose (les agents étiologiques les plus courants sont Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus et surtout Pseudomonas aeruginosa).
La maladie pulmonaire dans la mucoviscidose est caractérisée par une sécrétion de mucus avec une viscosité anormale qui conduit à une obstruction mécanique totale ou partielle des bronches de petite taille vers lesquelles des lésions pulmonaires alvéolaires ultérieures (atélectasie, condensation, abcès) avec évolution vers fibrose, modifications accompagnées de troubles de la ventilation et de la perfusion.
Les paramètres que le médecin doit suivre sont:

  • augmentation de la production de toux et de crachats;
  • respirations plus courtes
  • diminution de la tolérance à l'effort physique;
  • occurrence de rassemblements bronchiques
  • fièvre
  • anorexie
  • perte de poids
  • aggravation radiologique
  • aggravation des signes respiratoires fonctionnels.
    En plus des méthodes physiothérapeutiques de fluidisation puis de facilitation de l'élimination des sécrétions bronchiques hypervasculaires déjà entrées dans l'arsenal thérapeutique appliqué quotidiennement au patient atteint de mucoviscidose (aérosols fluidifiants, coiffage thoracique, drainage et aspiration bronchique) complétées par un traitement de remplacement des levures pancréatiques. l'hyperprotéine / hypercalorique visant à corriger la malnutrition est devenue un traitement antibactérien très important (appliqué chaque fois que nécessaire ou un entretien chronique) et anti-inflammatoire (non stéroïdien ou stéroïde).
    Un traitement chronique consistant en un traitement antibiotique intensif appliqué 3 à 4 fois par an pendant deux semaines afin de supprimer le nombre et l'activité des germes associés au traitement anti-inflammatoire stéroïdien (prednisone) a conduit à une nette amélioration de la survie.
    Le traitement efficace des exacerbations pulmonaires semble retardé, mais il ne peut pas arrêter l'évolution inexorable vers une insuffisance respiratoire chronique irréversible.
    En conclusion, la seule façon d'aider votre enfant est une bonne collaboration avec votre médecin, de la patience et de la rigueur dans l'application d'un traitement à long terme.
    Beaucoup de santé,
    Dr Dana Paduraru,
    Médecin résident dans la spécialité de chirurgie pédiatrique
    Hôpital clinique d'urgence pour enfants "Grigore Alexandrescu"
    Détails du spécialiste

  • Vidéo: Qu'est-ce que la fibrose kystique